Gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors – a challenging group of rare neoplasms

Abstract

Gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors (GEP – NETs) are a heterogenous group of rare neoplsms which may develop from neuroendocrine cells located in different parts of the digestive system (the foregut, the midgut and the hindgut). The classifi cation is based on the mitotic rate and Ki67 labeling index. Therapy of GEP-NETs consists of different oncological methods such as: surgery, somatostatin analogs, interferon alpha, radioisotope therapy, chemotherapy and targeted therapy. Surgery remains the standard of care of neuroendocrine tumors of the digestive system. Resection or palliative debulking of liver metasatses may improve overall survival. Somatostatin analogs are not only used in controlling hormonal symptoms in patients with functional GEP-NETs but also as antiproliferative agents. Peptide receptor radionuclide therapy is a special form of therapy in which somatostatin analogs are conjugated with isotopes. Chemotherapy is of limited value in welldifferentiated GEP-NETs but is recommended in poorly differentiated GEP-NETs. Also, chemotherapy should be considered in individual patients when there is evidence of failure with other therapies. Targeted therapy is a new approach in the treatment of pancreatic neuroendocrine tumors.

Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego stanowią heterogenna grupę rzadkich nowotworów wywodzących się z komórek neuroendokrynnych zlokalizowanych w różnych częściach układu pokarmowego (przedniej, środkowej i tylnej częsci prajelita). Klasyfi kacja tych nowotworów oparta jest na indeksach: mitotycznym i Ki-67. Terapia guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego opiera się na różnych metodach: leczeniu chirurgicznym, stosowaniu: analogów somatostatyny, interferonu alfa, terapii radioizotopowej, chemioterapii i terapii ukierunkowanej molekularnie (terapii wcelowanej). Chirurgia jest podstawową metodą leczenia. Resekcja lub zabiegi cytoredukcyjne zmian przerzutowych w wątrobie mogą przedłużać całkowity czas przeżycia. Analogi somatostatyny są stosowane nie tylko w opanowaniu objawów hormonalnych występujących w zespole rakowiaka , lecz także jako leki o działaniu antyproliferacyjnym. Terapia radioizotopowa wykorzystuje analogi somatostatyny sprzężone z izotopami. Chemioterapia ma ograniczone zastosowanie w terapii guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego, ale jest rekomendowana w nisko zróżnicowanych nowotworach lub w przypadku niepowodzenia innych terapii pierwszego rzutu. Terapia ukierunkowana molekularnie jest nowym podejściem terapeutycznym w leczeniu guzów neuroendokrynnych trzustki.